Behçet Hastalığı

 

Behçet hastalığı, ağız ve genital bölgelerde yaralara (aft, ülser) ve gözde iltihaba yol açan kronik bir hastalık olarak tanımlanıyor. Bazı hastalarda eklem iltihabı, damar iltihabı ve tıkanmalarına sindirim kanalında, beyin ve omurilikte iltihaba neden olduğu biliniyor.

 

Behçet hastalığı her hastada farklı bir tablo çizer. Behçet hastalığının en sık bulgusu, dudak içlerinde yanaklar ve dilde görülebilen ağrılı ülserdir. Hemen hemen her hastada görülür. Ağızdaki ülser ortalama 7-10 günde geçer fakat bir süre sonra yenileri çıkar. Ağızdaki ülser iyileşince yerinde iz bırakmaz. Bazı hastalarda hastalık hafif seyreder ve yalnızca ağız ve cinsel bölgede ülser bulunur. Cinsel bölgedeki ülserlerin ağızdaki ülserlerden en önemli farkları iyileştiklerinde yerinde iz bırakmaları ve daha ağrılı olmalarıdır.

 

Göz ve damar tutuluşu erkeklerde daha sık ve ağır seyirlidir. Göz tutuluşu, tedavi edilmediği takdirde görmede azalmaya ve hatta geri dönüşümü olmayan körlüğe neden olabilir. Göz tutuluşu erken dönemde sessiz olabilirse de ağrı, gözde kanlanma ve bulanık görme önemli bulgulardır. Türkiye’de her 10 Behçet Hastasının 4-5’inde göz tutuluşu var. Yakınması olsun olmasın Behçet hastalarının göz hekimi tarafından düzenli göz kontrolleri yapılması gerekiyor. Behçet hastalığında her boyda toplardamar ve atar damar tutuluşu görülebilir. Özellikle toplardamarlarda pıhtılaşma bozuklukları görülür.

 

Hastalığın nedenleri nelerdir?

Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). Gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur.

 

Kalıtımsal mıdır?

Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir.

 

Hastalık önlenebilir mi?

Hastalığın nedeni bilinmemektedir ve engellenmesi mümkün değildir.

 

Bulaşıcı mıdır?

Hastalık bulaşıcı değildir.

 

Hastalığın belirtileri nelerdir?

1) Ağız yaraları (aftlar) ;Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Ağız yaraları, hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Tekrarlama eğilimindedir.

2) Genital yaralar ;Erkeklerde yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kadınlarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler.

3) Deri tutulumu ; Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır.  “ Paterji reaksiyonu” , BS hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır. Bu, BS’de tanısal bir test olarak kullanılabilir. Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
4) Göz tutulumu
5) Eklem tutulumu
6) Nörolojik
7) Damar tutulumu
8) Gastrointestinal tutulum

 

Testlerin önemi nedir?

1.Paterji deri testi tanı için önemlidir. Uluslar arası Çalışma Grubunun Behçet Hastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 Saat sonra değerlendirilir. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir.

2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur. Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta derecede kansızlık ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olan hastalarda görüntüleme yöntemleri uygulanır.

 

Tedavi edilebilir mi?

Hasta iyileşme dönemine girebilir fakat seyri boyunca alevlenmeler görülebilir. Kontrol edilebilir ama hastalık tamamen ortadan kaldırılamaz.

 

Hastalık ne kadar sürer?

Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır.

 

Tam iyileşme mümkün müdür?

Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür.

 

Beslenme nasıl olmalıdır?

Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur. Sadece kullanılan bazı ilaçların kullanımı esnasında ilacın olası yan etkilerini en aza indirmek amacı ile diyet önerileri olabilmektedir.